[질병백과] 변종 크로이츠펠트-야콥병(vCJD)

감염성질환 - 3군 감염병. 

 

프리온(prion)이란 단백질을 뜻하는 protein과 감염성을 뜻하는 infecous의 합성어로, 단백질성 감염성 입자에 의하여 생성된다.

이는 포유류에서 몇 종의 질환을 야기하는데 대표적인 질환은,

 

1. 육식을 한 소뇌에서 발견되며 흔히 광우병(Mad cow disease)이라고 불리는 소해면상뇌증(BSE),

2. 사람에게 발생하는 크로이츠펠트-야콥병(CJD)이다.

3. 변종 크로이츠펠트-야콥병(vCJD)의 경우, 소에서 감염을 일으키던 prion이 감염 육류를 통해 사람에게서 질병을 일으키는 경우를 말한다.

4. 의인성 크로이츠펠트-야콥병(iCJD)은, 수혈 등으로 인한 의료사고를 통해 감염되는 경우를 말한다. 증상은 기본 CJD(sCJD)와 같다.

 

(책에 따라 "크로이츠펠츠-야곱병"이라고 쓰이기도 한다.)

 

 

sCJD

1950년대 파푸아뉴기니의 포어족 원주민에게서 발병하였는데,

온몸을 떨고 얼굴 근육을 마음대로 움직일 수가 없어서 마치 웃음을 짓는 듯한 모습을 보이다가 죽어갔다.

'쿠루'라는 말은 원주민의 언어로 "두려움에 떤다"라는 뜻이다.

이를 쿠루병이라고 불렀는데 원주민의 장례식 때 뇌를 식육하는 습관에 의한 병으로 추측하여, 1957년부터 금지하였다.

이후 감염 원주민의 뇌조직을 침팬지에 주입하는 실험을 통해 유전병이 아닌, 감염병인 것을 밝혀냈다.

쿠루 병원체가 매우 느리게 증식하는 특징을 따서

초기에는 Slow virus로 발표하였으나 후에 virus가 아닌 prion이 병인임이 밝혀졌다.

 

 

prion은,

바이러스와 유사한 작용을 하지만,

유전 정보를 가지는 핵산도 발견되지 않고 일반적인 미생물도 아닌

전혀 새로운 특징을 가진 병원체이다.

수개월에서 수년에 걸친 매우 긴 잠복기를 가지며,

중추신경계에만 국한된 반응으로 특징적 신경병리학적 병변인 공포화가 관찰된다.

('공포화'는 "뇌가 구멍난 치즈처럼 되는 현상"을 말한다)

또한 염증 반응 및 질병 특이적 면역 반응이 전혀 나타나지 않으며,

일단 증세가 나타나면 100% 사망하는 치명적 질병이다.

 

 

CJD

쿠루병의 예처럼 인간 prion에 의해 발생하는데,

환자의 25%는 특징적 임상 증상이 나타나기 수주, 수개월 전부터

원인 모를 허약감, 수면 습관 변화, 병적 식욕 항진증 혹은 식욕감퇴, 체중 감소, 성욕 감퇴 등의 비특이적 증상이 나타나며,

집중력, 기억력 감퇴 등을 호소하기도 한다.

병이 진행되면서

무감동증, 편집증, 부적절한 행동, 반응 등의 행동변화와

일시적 시간 및 장소의 혼동, 환각, 감정장애 등을 보인다.

초기 신경학적 증상 후 빠르게 악화되며 사망까지는 8개월 정도가 소요된다.

 

 

vCJD

광우병(BSE)에 걸린 소의 SRM 식용으로 인해 발생하는 것으로,

이 경우 CJD와는 달리 우울증, 불암감, 정신 위축, 초조감, 공격적 성향, 무감동 증의 정신증상이 초기부터 나타난다.

SRM(특정위험물질, Specified risk material)란 광우병에 걸린 소에서 변형 프리온이 검출되는 부위로,

30개월령을 초과하는 두개골과 뇌(66.7%), 척추와 척수(25.6%), 배근신경절(3.8%),

회장원위부(3.3%), 눈(0.04%), 편도, 장간말을 말한다.

가장 흔한 증상은 운동실조증이다.

상기 증상들은 대개 발병 후 평균 6-8개월경 나타난다.

초기 정신과적 증상과 감각 이상 등을 보이다가 신경학적 증상은 주로 후기에 나타나는 특징이 있다.

사망까지는 14개월 정도가 소요된다.

 

 

iCJD

수혈 등으로 인한 의료사고를 통해 감염되는 경우를 말하는 것으로, 

기본 증상은 그 원인체의 증상과 같다.

 

 

사람들이 흔히 광우병으로 인식하는 vCJD와 요즘 문제로 대두되는 iCJD는 감염경로가 다른 아예 다른 질병이다.

굳이 따지자면, 인육 식인 습관으로 발생한 sCJD가 iCJD쪽과 더 가깝다.

iCJD는 수술 등에서의 실수를 통해 감염되는 것을 의미하기 때문이다.